síndrome de URBAN-SCHOSSER-SPOHN

displasia hereditaria mucoepitelial. Un desorden caracterizado por lesiones rojas aplanadas que afectan a las mucosas periorificiales con queratosis folicular de piel. La enfermedad va acompañada de fotofobia y nistagmo en la infancia, seguidas de pannus y cataratas. Son muy frecuentes las neumonías en la infancia seguida de enfermedad fibroquística y cor pulmonale en la edad adulta.